Maladie humaine à prion

Extraits de l'exposé

[...] ? . Insomnie fatale familiale Homme . + Toutes ces maladies aboutissent au décès du sujet. [...]

[...] Maladie de Creutzfeldt-Jakob Forme familiale Dure de 6 à 24 mois Moyenne d'âge : entre 43 et 59 ans (plus jeune) Transmission autosomique dominant 5 à des cas de MCJ Risque transmission à un enfant = Forme iatrogène Incubation 10 à 30 mois (greffes) et supérieur à 5 ans (inoculation par voie périphérique) Transmission lors d'un acte médical Majorité des cas due aux traitements par hormone de croissance humaines (1985) 1974 Forme sporadique Durée de 6 mois Moyenne d'âge : entre 55 et 75 ans Variabilité au niveau d'un triplet 85% des cas de MCJ 1921 Maladie de CJ iatrogène Nombre de cas Durée d'incubation Greffe de cornée mois Électrodes intracérébrales 2 16-20 mois Implant de dure-mère 9 19-120 mois Instruments de neurochirurgie 4 18-28 mois Hormone de croissance 54 7-30 ans Gonadotrophine humaine 3 Séquence Sujets sains Sujets MCJ Met/Val Met/Met Val/Val Codon 129 Nouveau variant -1996 printemps décrit par des chercheurs britanniques -Durée de la maladie: 14 mois, age compris entre 12 et 74 ans -Liée à la contamination de l'homme par l'agent de l'ESB -Absence de risque iatrogène et génétique Expériences sur bovins et moutons : 1 gramme de cerveau infectieux suffisant pour déclencher la maladie Dose minimale infectieuse chez l'Homme est inconnue Expériences sur singe permettront d'évaluer le niveau de risque auquel ont été exposé les population humaines Contraire aux formes classiques de MCJ Coupe histologique dans le cortex d'un cerveau humain atteint de la maladie de Creutzfeld-Jakob. Vacuoles Le Kuru -La transmission peut être due à l'ingestion des abats de cadavre mais aussi de façon cutanée. - « Tremblement » en Guinéen - Uniquement chez les Fores, peuplade papoue (Nouvelle Guinée) Maladie tuant 1 à 10% de la population par an. (à sa découverte) -2500 décès depuis sa description. [...]

[...] Vacuole Plaque amyloïde Le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinken (1936) L'insomnie fatale familiale (IFF)(1986) -Mort environ un an après début de la maladie -Durée totale de la maladie variable, et peut excéder 50 mois. -Transmissible à la souris et au chimpanzé par inoculation intracérébrale d'extraits de cerveau de patient atteint de ce syndrome -maladie héréditaire de description récente (1986), très rare MCJ sporadique MCJ familiale MCJ iatrogène Nouveau variant GSS Insomnie fatale familiale Kuru A savoir Nouveau Variant Dans 100% des cas la protéine pathologique est en abondance dans : Les amygdales Les ganglions lymphatiques Et la rate Infection périphérique + SNC Forme classique de MCJ Protéine pathologique rarement retrouvée hors du Système Nerveux Central (SNC) Infection dans SNC Actualité : nombre de cas et évolution Maladie Nombre de cas Le Kuru 5 à 10 cas par an MCJ 1,4 cas par million de personnes et par an, soit 80 à 90 cas annuels Nouveau Variant Fin août 2001 : 112 cas répertoriés GSS Quelques cas moins de des cas de MCJ IFF 29 cas dont 7 reconnus Diminution depuis arrêt du cannibalisme Test diagnostique des protéines et NSE (Marqueur destruction des neurones) Dépistage infection chez des sujets avant l'apparition des symptômes Dépistage Etude sur levure Détermination structure 3D de la PrP anormale Comparaison avec la PrP normale Possibilité de concevoir des substances capables : soit de prévenir soit de rendre réversible la conformation anormale des prions Le problème : Prion = très résistant au traitements traditionnels de dénaturation. [...]